Аплазия влагалища (aplasi vaginae)
Первичное отсутствие части влагалища, является следствием неправильного формирования зачатков мюллерова протока и, как правило, сочетается с аплазией матки (синдром Майера – Рокитанского–Кюстера – Хаузера).
Все пороки развития матки и верхней трети влагалища являются отклонениями от правильного развития парамезонефральных (мюллеровых) протоков в эмбриональном периоде. Выделение и клонирование гена мюллеровой субстанции (МИС) позволило понять механизм возникновения аномалий. У эмбрионов женского пола МИС отсутствует, поэтому мюллеровы протоки беспрепятственно развиваются в матку, маточные трубы и верхнюю треть влагалища. Вольфовы протоки самопроизвольно регрессируют.
Дифференциация мюллеровых протоков начинается у эмбриона в возрасте 5 недель и заканчивается к 20–й неделе.
При этом наблюдается три этапа:
? слияние протоков друг с другом в области будущей матки и влагалища (8–11 недель)
? рост протоков в каудальном направлении и формирование мюллерова бугорка, слияние их с урогенитальным синусом (до 11–12 недель)
? рассасывание срединной перегородки в месте слияния протоков с образованием единой матки, шейки матки и влагалища (12–16 недель).
Отсутствие слияния мюллеровых протоков с урогенитальным синусом формирует аплазию влагалища, протяженность которой зависит от степени задержки роста протоков. При отсутствии роста протоков возникают полные формы аплазии (аплазия матки и влагалища). Отсутствие рассасывания общей стенки протоков приводит к удвоению матки и влагалища (Ю.А. Гуркин, 2000).
Учитывая, что развитие мюллеровых каналов может изменяться на разных стадиях в зависимости от влияния повреждающих факторов, аплазия влагалища может быть полной и частичной.
Частичная аплазия встречается редко. Как правило, аплазия влагалища сочетается с характерным удвоением матки: рога матки располагаются непосредственно около яичников, они округлые, с латеральными краями, колбообразной формы. Матка определяется в виде рудимента с двумя рогами, от которых отходят ответвления – связки к яичникам. В каждой связке установлено трубоподобное строение мышечной структуры. За мочевым пузырем эти ответвления соединяются дубликатурой брюшины. Часто расположение яичников асимметрично или один из них отсутствует.
