Диагностика

Диагноз ЗПР ставят на основании отсутствия появления вторичных половых признаков в возрасте 13 лет и менархе в возрасте 15 лет. Из жалоб особое внимание обращают на головные боли, повышение артериального давления, нарушение зрения, нарушение обоняния, слабость в одной или нескольких конечностях.

При изучении развития девочки отмечают следующие данные: наследственную патологию у близких родственников; наличие патологии у матери при вынашивании данной беременности, в родах и послеродовом периоде; инфекции и соматические заболевания, перенесенные и имеющиеся у ребенка от рождения до момента обследования; перенесенные травмы и операции; медикаментозные препараты и другие методы терапии, которые применялись для лечения девочки; наличие психических травм, физических перегрузок; нерациональность питания.

Осмотр больных позволяет выявить отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков; несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту или диспропорции в развитии скелета; неправильное отложение жировой клетчатки; наличие гипоталамических знаков на коже; такие типичные симптомы дисгенезии гонад, как микрогнатия, рыбий рот, готическое нёбо, деформация зубов, эпикантус, птоз, низко расположенные и деформированные уши, широкая щитоподобная грудная клетка, короткая шея с крыловидными складками и низкой границей оволосения затылка, переразгибание в локтевых суставах, гипоплазия ногтей и склонность к образованию келлоида, возможна патология левых отделов сердца. При гинекологическом исследовании обращают внимание на недоразвитие наружных и внутренних половых органов.

Из дополнительных методов исследования используют следующие:

? регистрацию роста и массы тела и определение величины стандартных отклонений

? ультразвуковое сканирование органов малого таза для уточнения размеров матки и яичников

? лапароскопия с биопсией гонад при наличии показаний

? консультация невропатолога с исследованием общей и очаговой неврологической симптоматики и анализом результатов ЭЭГ и РЭГ

? компьютерная томография головного мозга

? консультация окулиста с исследованием глазного дна и полей зрения

? рентгенологическое исследование кистей рук, эпифизов лучевой и локтевой костей, черепа

? исследование гормонов крови (ФСГ, ЛГ, АКТГ, ТТГ, СТГ, пролактина)

? функциональные пробы для дифференцирования уровня и тяжести поражения (гипоталамус, гипофиз, яичники), исследование гормонов крови

? у всех низкорослых девочек даже при отсутствии специфических признаков дисгенезии гонад проводят определение кариотипа и полового хроматина.

Использование дополнительных методов исследования должно проводиться по показаниям. Так, например, при специфической внешности, известной под названием «фенотип Шерешевского – Тернера», нет необходимости в компьютерной томографии головного мозга, изучении гормонального профиля, консультациях невропатолога и окулиста, исследовании костного возраста и т.д. Для диагностики данного заболевания достаточно изучения клинической картины, УЗИ органов малого таза, определения полового хроматина и кариотипа.

Лечение. Лечение больных с ЗПР зависит от диагноза и характера патологии. Терапия должна быть комплексной и проводиться совместно с невропатологом, эндокринологом, педиатром, онкологом.

Конституциональная задержка полового развития, как правило, не требует медикаментозного лечения. Однако большинство девочек, страдающих данной патологией, нуждаются в коррекции питания, нормализации режима труда и отдыха, снижении или устранении психических и физических перегрузок, санации очагов хронической инфекции, витаминотерапии. По психологическим причинам девочкам 13 лет и старше можно провести курс этинилэстрадиола по 10 мкг в день внутрь или конъюгированных эстрогенов (премарин) по 0,3 мг в день внутрь в течение 3 месяцев. Если в течение последующих 3–6 месяцев не появятся признаки полового созревания, лечебный курс следует повторить. Когда костный возраст девочки достигает 13–14 лет, лечение отменяют и половое созревание продолжается спонтанно.

При ЗПР центрального генеза лечение сложное:

? ликвидация очагов хронической инфекции

? общеукрепляющее лечение (рациональное питание, режим труда и отдыха, исключение физических и психических перегрузок)

? лечение экстрагенитальной патологии (гипотиреоза, сахарного диабета и т.д. )

? специальное лечение опухолей ЦНС

? нормализация состояния ЦНС.

Медикаментозное лечение включает следующие препараты.

? Циклическая витаминотерапия с микроэлементами в обычных суточных дозировках по следующей схеме (Ю.А. Гуркин, 2000):

• 1–я неделя – витамины В1, Н, РР, кальций, магний

• 2–я неделя – витамины С, В2, В5 и глютаминовая кислота;

• 3–я неделя – витамины В6, А, Е и верошпирон;

• 4–я неделя – витамин Е, верошпирон и янтарная кислота.

Курс лечения начинают с любого дня у неменструирующих девочек и с 1–го дня менструаций у менструирующих. Требуется 3–6 курсов без перерыва.

? При отставании в физическом развитии необходимо назначать терапию соматотропином, гонадотропинами (префизоном или пергоналом) в сочетании с нестероидными анаболическими средствами (калия оротатом, кальция глицерофосфатом, инозимом), микроэлементами (цинка сульфат), ферментами (фестал, абомин, панзинорм).

? Заместительную гормональную терапию начинают с назначения эстрогенных препаратов. Девочкам 12–13 лет назначают синэстрол по 0,001 г/сут ежедневно в течение 6–12 месяцев. В дальнейшем переходят на препараты большей эстрогенной активности. Микрофоллин – по 0,05 мг/сут ежедневно в течение 6–12 месяцев. При появлении менструальноподобного кровотечения или не позднее чем через 6 месяцев после начала циклической терапии, с 12–го по 21–й день каждого месяца добавляют прегнин по 10–30 мг в день или медроксипрогестерона ацетат по 2,5–5 мг в день. Лечение проводят в течение 6–12 месяцев или до достижения костного возраста 14 лет.

? В последние годы при лечении гипоталамических форм ЗПР используют гонадолиберин, вводимый в пульсирующем режиме, каждые 90 мин подкожно или внутривенно. Однако в качестве рутинного метода индукции полового созревания у подростков эта терапия, так же как и применение менопаузального и хорионического гонадотропина, не практикуется.

? Для улучшения микроциркуляции в ЦНС возможно применение солкосерила или актовегина в течение 2–3 месяцев.

Немедикаментозное лечение включает:

? эндоназальный электрофорез кальция, витамина Вх, 1%о раствора новокаина

? гальванизация воротниковой зоны 2%раствором натрия бромида

? гомеопатические препараты (barium carbonicum, calcium carbonicum, pulsatilla, graphites, sepia).

При задержке полового развития, связанной с потерей массы тела в результате нервной анорексии или косметического похудания, терапия гормонами противопоказана!

Лечение нервной анорексии проводится только в специализированном психоневрологическом стационаре (психотерапия, восстанавление адекватного питания).

Лечение ЗПР яичникового генеза основано на заместительной гормональной терапии, направленной на развитие вторичных половых признаков и регуляцию процессов роста скелета.

Если диагноз первичного гонадизма не вызывает сомнения, то лечение начинают в возрасте 10–11 лет. Терапия не должна прерываться до окончания пубертатного периода. С окончанием формирования вторичных половых признаков и прекращением роста эстрогены можно заменить на препараты растительного происхождения с эстрогенопободным действием (тефэстрол).

Лечение при дисгенезиях гонад описано в гл. 5.

Похожие книги из библиотеки

Расшифровка анализов: как поставить диагноз своими силами

Четвертая книга «Академии доктора Родионова» посвящена обсуждению современных методов лабораторной диагностики. Читатели, которые любят обследоваться или вынуждены делать это в силу своего заболевания, смогут самостоятельно «расшифровать» анализы и наметить рациональные пути к лечению. «Те из вас, кто не любит проходить диагностику, узнают, какой минимум исследований нужен для того, чтобы не пропустить серьезное заболевание. В любом случае вы сможете сэкономить уйму денег, не поддавшись на рекламные уловки шарлатанов от медицины». Ваш доктор Родионов

Страх близости: Как перестать защищаться и начать любить

Человеческая психика устроена милосердно: мы забываем слишком неприятные и болезненные ситуации и эмоции, чтобы жить нормально. Однако нормально – не значит счастливо. За высоким забором сложно увидеть красоту мира и трудно завязать знакомство с новыми людьми. Датский психотерапевт Илсе Санд на примерах из жизни объясняет, как разные варианты психологической защиты не помогают, а, напротив, мешают нам жить полной жизнью и как можно от них избавиться. Прочитав эту книгу, вы поймете, как то, что вам говорили в детстве и юности, может влиять на ваши сегодняшние поступки и решения. Возможно, вы осознаете скрытые причины своих переживаний и наконец позволите вашим родным и близким стать по-настоящему родными и близкими вам людьми. Эта книга, конечно же, не заменит вам психолога, но она поможет сделать шаг навстречу людям и собственному счастью.

Военно-полевая терапия

Практикум предназначен для рациональной организации самостоятельной подготовки студентов и курсантов к практическим занятиям по военно–полевой терапии. В нем кратко изложены вопросы патогенеза, клиники и этапного лечения поражений, относящихся к боевой терапевтической патологии, а также висцеральной патологии военного времени, некоторых военно–профессиональных заболеваний, наиболее часто встречающихся в мирное время. Изложены вопросы реабилитации и военно–врачебной экспертизы. Приведены вопросы для тестового контроля усвоения материала и ситуационные задачи. Практикум написан в соответствии с типовыми учебными программами дисциплины и органично дополняет учебник, утвержденный Министерством образования Республики Беларусь для студентов и курсантов высших учебных заведений по медицинским специальностям. Практикум предназначен для студентов и курсантов медицинских вузов республики. Будет также полезен преподавателям военно–полевой терапии.

Большой лечебник древних знахарей. Миллион народных способов лечения

Потомственные народные знахари бережно хранят древние секреты лечения недугов, укрепления душевных сил и оздоровления всего организма. Целительные рецепты передаются из поколения в поколение и сегодня откроются вам! Используя заговоры и народные способы исцеления травами, чистую воду, ягоды, мед, глину, мумие и другие дары природы, вы забудете о симптомах: • простудных и воспалительных заболеваний; • болезней сердца и органов дыхания; • головных болей, повышенного давления и бессонницы; • болезней желудочно-кишечного тракта; • болей в суставах и варикозного расширения вен; • аллергии и заболеваний обмена веществ. В книге вы найдете подробное описание рецептов приготовления мазей, настоев, отваров, компрессов, снадобий и особенностей их хранения. Будьте здоровы и полны сил!