Классификация
Выделяют:
? конституциональную задержку роста и полового созревания (задержка активации гипоталамического импульса генератора ЛРГ)
? задержку полового развития центрального генеза (гипогонадотропный, или вторичный, гипогонадизм)
? задержку полового развития яичникового генеза (гипергонадотропный, или первичный, гипогонадизм):
? синдром дисгенезии гонад и его варианты (синдром Шерешевского – Тернера)
? ХХ– и ХУ–дисгенезии гонад
? другие формы первичной недостаточности яичников.
Идиопатическая(конституциональная)физиологическая задержка роста и полового созревания. По данным Dennis M. Styne, Melvin M. Grumbach (1998), у 0,6% подростков половое созревание начинается позже 13 лет. Как правило, причины задержки физического и полового развития конституциональные. В семейном анамнезе таких больных имеются указания на задержку полового и физического развития у матерей, отцов, братьев и сестер (до 14–18–летнего возраста).
Основным клиническим признаком данного состояния является конституциональная задержка всех стадий физического развития. Дифференцировка костного скелета задерживается незначительно, костный возраст отстает от хронологического на 1–2 года. Телосложение у таких девочек астеническое, характерна высокорослость, иногда ожирение. Вторичные половые признаки недоразвиты. Так, молочные железы к 13 годам не превышают II степени по Таннеру, ареолы бледные, лобковое и подмышечное оволосение выражено скудно. Менархе отсутствуют до 15–16 лет. При гинекологическом исследовании выявляется гипоплазия наружных и внутренних половых органов, что подтверждается данными УЗИ.
Уровни гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) и эстрадиола в сыворотке крови соответствуют нормам для начала пубертата или допубертатным значениям. Экскреция ЛГ и ФСГ в динамике носит ациклический характер.
Задержка полового развития центрального генеза (гипогонадотропный, или вторичный, гипогонадизм) является по своей сути лишь симптомом патологических состояний различной этиологии и патогенеза. Первичное звено поражения может находиться в ЦНС, гипоталамусе, гипофизе. Нарушения могут быть тяжелыми, органическими и вызывать стойкий гипогонадизм или незначительными, функциональными и ликвидироваться при соответствующей терапии (М. А. Жуковский и соавт., 1989).
Причины и патогенез. Наиболее частыми причинами нарушения функции ЦНС, приводящими к задержке полового развития, являются следующие:
? болезни ЦНС (опухоли, врожденные уродства, лучевая терапия)
? травматические и постинфекционные поражения ЦНС
? наследственная патология (синдром Прадера – Вилли и синдром Лоренса – Муна – Бидля, болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена)
? функциональная недостаточность гонадотропинов (тяжелые системные и хронические заболевания, нарушения питания, гипотиреоз, гиперпролактинемия, психогенная травма, нервная анорексия, чрезмерные психические и физические нагрузки, употребление наркотиков).
Патогенетические проявления ЗПР могут быть результатом:
? абсолютной или относительной недостаточности импульсной секреции ЛРГ или же нарушения амплитуды и частоты импульсов секреции ЛРГ
? недостаточного образования и выделения нейространсмиттеров
? нарушения образования рилизинг–гормонов (недостаток соматолиберина пролактинингибирующего фактора или избыток тиролиберина)
? изолированной недостаточности ФСГ и ЛГ
? изолированной гиперпродукцией пролактина.
