Аневризмы грудной аорты
Историческая справка.
В 1557 г. Vesalii сообщил о мешковидной, а в 158! г. Fernelius – о сифилитической диффузной аневризме грудной части аорты. В 1761 г. Morgagni впервые описал расслоение грудной аорты. Laennec (1819) ввел термин "расслаивающая аневризма". Moor (1864) для лечения больных с аневризмами грудной аорты использовал метод тромбирования путем введения в просвет аневризматического мешка инородных тел. Tuffier (1901) произвел лигирование шейки аневризмы. Gurin (1935) для лечения расслоившейся аневризмы применил операцию дистальной фенестрации на уровне наружной подвздошной артерии. В 1944 г. Alexander и Byron выполнили резекцию мешковидной аневризмы, положив этим начало реконструктивной хирургии аневризм грудной аорты. Dc Bakey в J 953 г, сообщил о первой успешной резекции неосложненной аневризмы грудной аорты с протезированием, а в 1955 г. – о резекции расслаивающей аневризмы.
Распространенность.
Аневризмы грудной аорты встречаются в 0,7–2% случаев, составляя ? всех наблюдений аневризм. Мужчины заболевают в 3–5 раз чаше, чем женщины.
Этиология.
Существует множество факторов, способствующих возникновению заболевания. Аневризмы грудной аорты подразделяются на врожденные и приобретенные. Врожденные аневризмы диагностируются до 2530–летнего возраста больных, а приобретенные – в 40–60 лет и старше.
Из врожденных заболеваний к образованию аневризм приводят болезнь Марфана (врожденное недоразвитие элементов соединительной ткани), фиброзная дисплазия, врожденная извитость дуги аорты.
Приобретенные причины подразделяются на:
1. воспалительные: неспецифические (септический эндокардит, ревматизм, послеоперационные и посттравматические инфекционные осложнения), специфические (сифилис, неспецифический аортоартериит);
2. невоспалительные (атеросклероз, дефекты протезов, шовного материала, техники выполнения операций, травмы грудной клетки);
3. идиопатические – медионекроз Эрдгейма (идиопатический кистозный медионекроз, медионекроз беременных).
Роль этиологических факторов в возникновении аневризм различных отделов грудной аорты неодинакова. Так, аневризмы дуги аорты в 65–75% случаев обусловлены сифилитическим поражением, а нисходящей части – травмами (20–42%), атеросклерозом (25–47%), врожденными заболеваниями (6–12%).
Классификация.
Аневризмы грудного отдела аорты классифицируются по:
1. этиологии – врожденные, приобретенные (воспалительные, невоспалительные, идиопатические);
2. форме – веретенообразные, мешотчатые;
3. строению аневризматического мешка – истинные, ложные;
4. локализации – синуса Вальсальвы, восходящей части, дуги, нисходящей части аорты, грудной и брюшной частей аорты, комбинированные;
5. клиническому течению – бессимптомные, неосложненные и осложненные.
Клиническая картина.
Определяется в основном локализацией и размерами аневризмы. Это приводит к тому, что в ряде случаев аневризма становится случайной находкой при обследовании больных в связи с другими заболеваниями.
Наиболее типичным симптомом аневризмы является боль. Возникновение боли обусловлено растяжением аортальной стенки и раздражением вследствие этого аортальных нервных сплетений, сдавлением рядом расположенных органов, воспалительными процессами в стенке при неспецифическом аортоартериите или сифилитическом мезоаортите. У лиц с аневризмой синуса Вальсальвы, восходящего отдела аорты боль определяется в области сердца и за грудиной. В данном случае ее появление связано и с нарушением кровотока по венечным артериям из–за сдавления аневризматическим мешком устий коронарных артерий. Одновременно пациенты отмечают наличие чувства пульсации за грудиной. При аневризме дуги аорты боль локализуется за грудиной, иррадиирует в шею, плечо и спину. Аневризма нисходящего отдела грудной аорты сопровождается и болью в спине. В некоторых случаях аневризм грудной аорты в результате раздражения периартериального симпатического сплетения наблюдается аортальноплечевой синдром, включающий боли в левой лопатке, плече и предплечье. Для торакоабдоминальных аневризм характерны боли в эпии мезогастральной областях, чувство тяжести, наличие пульсации в животе. При поражении висцеральных ветвей аорты к болевому синдрому присоединяются прогрессирующее похудание и диспептические расстройства.
Признаками аневризм грудной аорты (вторыми по частоте) являются симптомы сдавления смежных органов. Так, аневризмы восходящей части аорты нередко вызывают компрессию верхней полой вены, что сопровождается появлением головных болей, отека и цианоза лица, шеи, расширением подкожных вен груди и верхних конечностей (синдром верхней полой вены). При аневризмах дуги аорты происходит сдавление трахеи, левого главного бронха, легочной артерии, устий брахиоцефальных артерий, пищевода, нервов. Отмечаются одышка в покое в основном инспираторного типа, стридор, воспалительные процессы в левом легком (пневмония, абсцесс, ателектаз), хроническая перегрузка правого сердца с застойными явлениями в легких. Нарушение кровотока по устьям левой общей сонной и подключичной артерий и брахиоцефальному стволу обусловливает ишемию мозга, глаз, верхних конечностей. Сдавление пищевода приводит к появлению синдрома дисфагии. Компрессия возвратного нерва сопровождается осиплостью голоса, сухим кашлем; шейного симпатического узла – симптомом Горнера; блуждающего нерва – брадикардией и слюнотечением.
Аневризма нисходящей аорты может сдавливать пищевод, корень левого легкого, грудной лимфатический проток. В последнем случае наблюдается отек верхней половины туловища. Иногда развивается хилоторакс. Компрессия межреберных артерий приводит к появлению ишемии спинного мозга вплоть до развития нижних парапарезов и параплегий, а межреберных нервов – к радикулярным и межреберным невралгиям.
Из–за продолжительного давления аневризматического мешка на тела позвонков, ребра и грудину происходит их частичное разрушение с образованием кифоза. Практически у каждого второго больного с аневризмой грудной аорты отмечается артериальная гипертензия.
Течение аневризм грудной аорты неблагоприятное. В сроки от 1 до 3 лет после установления диагноза при естественном течении заболевания в живых остается 30–45% больных, а при аневризме восходящего сегмента и дуги аорты 3–4%. Это связано с развитием осложнений: расслоением и разрывом (35–45%) аневризмы, сердечно–мозговой недостаточностью, ишемией почек (25–30%), пневмониями, абсцессами легких (10–20%). Более длительное течение наблюдается при аневризме восходящей аорты, увеличивающейся кпереди, так как она длительное время не вызывает сдавления рядом расположенных органов.
Диагностика.
В пользу аневризм грудной аорты свидетельствуют данные анамнеза о перенесенном сифилисе, наличии неспецифического аортоартериита, выявление у родственников больного синдрома Марфана.
Для синдрома Марфана характерны высокий рост больных, узкий, худой лицевой скелет, "паукообразные пальцы", кифосколиоз, воронкообразная грудь, непропорциональнодлинные конечности, слабость связочного аппарата суставов. У половины пациентов с синдромом Марфана диагностируется нарушение зрения (подвывих, эктопия хрусталика).
При объективном осмотре из–за разрушения аневризматическим мешком хрящей ребер, рукоятки грудины, правой ключицы под кожей определяется опухолевидное пульсирующее образование. У пациентов с аневризмой, локализующейся в области дуги аорты, отмечаются усиление пульсации в яремной вырезке грудины и наличие симптома Оливера–Кардарелли (потягивание щитовидного хряща вверх и кпереди сопровождается смещением гортани во время каждой систолы, что связано с передаточной пульсацией на бронх, трахею, гортань).
При пальпации на верхних конечностях и сонных артериях выявляют асимметрию пульса. Возможна разница в уровнях АД. Во время перкуссии границы сосудистого пучка расширены.
В 50–60% случаев над расширенным участком аорты выслушивается систолический шум. Непостоянство его обнаружения обусловлено частым тромбированием аневризматического мешка. Появление диастолического шума во II межреберье справа и в точке Боткина на фоне снижения диастолического давления свидетельствует о недостаточности аортального клапана при диффузных аневризмах восходящей части аорты. Прорыв аневризмы синуса Вальсалъвы в одну из полостей сердца сопровождается возникновением систолодиастолического шума над точкой аортального клапана.
Наиболее ценную информацию об имеющемся заболевании получают при проведении многоосевого рентгенологического обследования. Типичными рентгенологическими признаками аневризмы аорты являются пульсация, неотделимость контуров аневризматического мешка от тени аорты, четкость и ровность контуров наружной поверхности аневризмы. Однако пульсация может не определяться при тромбозе аневризмы и кальцинозе ее стенок. К дополнительным признакам аневризмы относятся зоны кальциноза по контуру выявляемого образования, узурация тел грудных позвонков (при аневризме нисходящей части аорты), узурация грудины и ребер (при аневризме грудной аорты), смещение и сужение трахеи, бронхов, зоны ателектаза легкого.
Диагноз аневризмы грудной аорты может быть подтвержден также данными ультрасонографии, аортографии, компьютерной томографии с внутривенным введением контрастного вещества.
Дифференциальная диагностика.
Проводится с опухолями и кистами переднего и заднего средостения, перикарда, врожденной извитостью аорты.
Для злокачественных опухолей средостения характерны наличие симптомов интоксикации, метастазов в надключичную область, прорастание смежных органов и грудной клетки. При рентгенологическом исследовании определяются выбухание и расширение тени средостения, неровность и нечеткость ее контуров, острый угол между тенью опухоли и аортой.
Кисты перикарда длительное время клинически ничем не проявляются. Тень кист не пульсирует.
У больных с врожденной извитостью аорты только на правой руке отмечается умеренная гипертензия. В левой надключичной ямке определяются пульсирующее образование и симптом дрожания. Рентгенологически выявляется необычно большой "клюв" аорты со смещением влево и вверх. При аортографии находят значительное удлинение и смещение дуги и нисходящего отдела грудной аорты влево и вверх с перегибом в области дуги или ниже отхож – дения левой подключичной артерии.
Лечение.
Большая степень риска консервативного ведения больных с аневризмами грудной аорты обусловливает необходимость хирургического планового лечения.
Операции, разработанные для лечения больных с аневризмами грудной аорты, подразделяются на радикальные и паллиативные.
В качестве радикальных методов лечения применяются краевая (боковая, тангенциальная) резекция и резекция аневризмы с замещением аорты синтетическим протезом.
К паллиативным операциям относится окутывание грудной аорты протезом.
