Расслаивающая аневризма грудной аорты
Расслаивающая аневризма грудной аорты характеризуется диффузным расслоением собственной стенки на различном протяжении с образованием двух каналов тока крови.
Этиология.
К расслоению аневризм аорты приводят заболевания, вызывающие несоответствие между морфологическим состоянием стенки аорты и характером гемодинамики в аорте. Нарушение структуры стенки аорты, потеря ею эластических свойств обусловливаются приобретенными и врожденными заболеваниями. К приобретенным заболеваниям относятся атеросклероз; идиопатический кистозный медионекроз аорты и развивающийся в результате инфекции, интоксикации, ревматизма; сифилис; слабость эластической ткани аорты, связанная с гормональными сдвигами в последнем триместре беременности; повреждение интимы и медии аорты при травме грудной клетки; ятрогенные повреждения аорты во время ангиографических исследований, баллонной дилатации артерии. Врожденными причинами расслоения аневризмы являются фиброзная дисплазия, синдром Марфана, коарктация аорты.
Классификация.
В основу существующих многочисленных классификаций расслаивающих аневризм положены локализация проксимального разрыва внутренней оболочки аорты и протяженность расслоения аортальной стенки.
Наиболее приемлема классификация De Bakey в модификации Робискека:
1. 1 тип расслоения – разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, а расслоение ее стенок распространяется до брюшной части аорты. При этом типе наблюдается два варианта расслоения:
? расслоение стенки аорты заканчивается слепым мешком в дистальных отделах аорты;
? имеется второй разрыв аорты (дистальная фенестрация).
2. 2 тип расслоения – разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, расслоение заканчивается слепым мешком проксимальнее плечеголовного ствола.
3. 3 тип расслоения – разрыв внутренней оболочки аорты локализуется в начальном отделе нисходящей части грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Процесс расслоения имеет четыре варианта:
? расслоение заканчивается слепым мешком выше диафрагмы;
? расслоение заканчивается слепым мешком в дистальных отделах брюшной части аорты;
? расслоение направлено не только дистально, но и ретроградно на дугу и восходящую часть аорты, заканчиваясь слепым мешком;
? расслоение аорты распространяется на брюшную часть аорты с развитием дистальной фенестрации.
Клиническая картина.
Зависит от локализации разрыва и протяженности расслоения.
Выделяют два этапа и три формы течения (острая, подострая, хроническая) расслаивающей аневризмы. Начало первого этапа соответствует разрыву интимы аорты, образованию внутристеночной гематомы и началу расслоения стенки. На втором этапе происходит полный разрыв стенки аорты с внутренним кровотечением. Формы клинического течения наблюдаются на первом этапе существования расслаивающей аневризмы. При острой форме в результате разрыва аневризмы больные погибают в течение 1–2 дней, при подострой – 2–4 недель. У лиц с хронической формой расслоение продолжается месяцы и годы.
При острой форме преобладает интенсивная боль, которая чаще всего носит нисходящий характер. При I и II типах расслоения боль локализуется за грудиной. По мере прогрессирования расслоения она меняет локализацию: смещается в межлопаточную и поясничную области, в позвоночник, в область эпигастрия и гипогастрия, нередко сопровождаясь тошнотой и рвотой. У пациентов с расслоением аневризмы III типа боль возникает в межлопаточной области, иррадиирует в левую руку, левую половину грудной клетки, затем опускается в область поясницы и живота. В случае ретроградного расслоения аневризмы дуги аорты боль определяется за грудиной и иррадиирует в шею. Болевой синдром носит волнообразный характер.
Интенсивность боли снижается при падении АД, что сопровождается замедлением процесса расслоения, и возобновляется при стабилизации давления. У некоторых пациентов расслоение аневризм протекает с незначительным болевым синдромом. Иногда первым ее признаком являются симптомы ишемии головного и спинного мозга, почек, органов брюшной полости и нижних конечностей, недостаточности аортального клапана.
Хроническая форма расслаивающей аневризмы сопровождается относительной стабилизацией процесса: исчезновением или уменьшением боли, постоянством гемодинамики.
Расслоение аневризм Г и II типов нередко сопровождается сдавлением верхней полой вены, что проявляется симптомами венозной гипертензии верхней половины туловища. Расслаивающие аневризмы I типа часто вызывают компрессию трахеи, левого бронха и возвратного нерва.
Течение расслаивающей аневризмы неблагоприятное. Только в 10% случаев продолжительность жизни от начала заболевания составляет три месяца. Больные с расслоениями аневризм I и II типов погибают в основном от тампонады сердца, III типа – от внутреннего кровотечения в левую плевральную полость или от почечной недостаточности.
Диагностика.
При объективном осмотре больных с расслоением аневризм выявляется асимметрия пульса и АД на верхних и нижних конечностях. В области грудиноключичного сочленения появляется патологическая пульсация. В большинстве случаев на левой руке определяется снижение или исчезновение пульсации. Перкуторно отмечается расширение тени средостения. При аускультации сердца выслушивается систолический шум, а в случае присоединения аортальной недостаточности – диастолический. У больных с расслоением I, II и III типов систолический шум может выслушиваться над сонными артериями, а при I и III типах – в межлопаточной или поясничной области, в эпигастрии. При таком же типе расслоения в животе определяется опухолевидное пульсирующее образование с систолическим шумом над ним.
При рентгенологическом исследовании отмечается расширение тени верхнего средостения. Для больных с I и II типами расслоения характерны увеличение восходящего отдела аорты и усиление ее пульсации. Эти признаки хорошо заметны в переднезадней и второй косой проекциях. У больных с III типом аневризм в переднезадней проекции видны расширение нисходящей аорты, ее выбухание в левое легочное поле. При исследовании во второй косой проекции вся нисходящая аорта резко расширена и имеет типичную форму надутого баллона.
Ультрасонография дает сведения о состоянии просвета восходящей аорты и аортального клапана. Створки аортального клапана, как правило, нормальные.
Компьютерная томография с одновременным контрастированием аорты позволяет точно определить проходимость аорты и ее ветвей, толщину стенок и патологические включения.
Аортография информирует о протяженности расслоения, уровне и количестве фенестраций, состоянии ветвей аорты. Поскольку при выполнении аортографии из трансфеморального доступа катетер не всегда попадает в истинный просвет аорты, эффективнее использовать правосторонний трансаксиллярный доступ.
К ангиографическим признакам расслоения аневризмы относятся:
1. Расширение и деформация тени аорты.
2. Одновременное контрастирование истинного и ложного просветов аорты (двойной контур аорты). Истинный просвет аорты всегда узкий и располагается в большинстве случаев медиально. Ложный просвет большой и неравномерно расширен.
3. Спиралевидный ход истинного просвета аорты в ее нисходящей части.
4. Наличие четкой разделительной полосы между истинным и ложным просветами (отслоенная внутренняя оболочка).
5. Отрыв ветвей дуги аорты, брюшной части аорты от истинного просвета.
6. Регургитация контрастного вещества из аорты в левый желудочек (свидетельство недостаточности аортального клапана).
7. Сброс контрастного вещества в расширенный ложный просвет.
Аортография противопоказана больным, находящимся в тяжелом состоянии.
Дифференциальная диагностика.
Проводится с инфарктом миокарда, прободной язвой желудка и двенадцатиперстной кишки, тромбозом мезентериальных сосудов и т.д.
При инфаркте миокарда на ЭКГ регистрируются признаки коронарной недостаточности, в крови отмечается нормальный уровень трансаминаз. Отсутствуют рентгенологические признаки расслаивающей аневризмы.
Более чем 80% больных с прободной язвой желудка или двенадцатиперстной кишки имеют язвенный анамнез. При объективном осмотре выявляются типичные симптомы прободения – Щеткина–Блюмберга, Жобера, Спижарного, Дзбановского, Бруннера, Гюстена. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости и подциафрагмальных пространств под диафрагмой определяется наличие свободного газа.
Тромбоз мезентериальных сосудов сопровождается появлением жидкого стула с примесью крови, постепенным развитием картины динамической кишечной непроходимости.
Лечение.
Основными вариантами хирургического лечения являются резекция аневризмы с протезированием сегмента аорты в условиях искусственного кровообращения, резекция аневризмы со сшиванием расслоенной аортальной стенки с последующим анастомозом способом конец в конец. По показаниям производится протезирование аортального клапана.
