Ахалазия кардии (кардиоспазм)
Ахалазия кардии (кардиоспазм, идиопатическое расширение пищевода, мегаэзофагус, кардиостеноз) – отсутствие расслабления мышечного сфинктера пищевода во время глотания. Это сопровождается нарушением тонуса и моторики пищевода, что клинически характеризуется задержкой в нем пиши. Впервые об этой болезни упомянул англичанин Уиллис в 1679 г. В 1884–1885 гг. русским клиницистом С. П. Боткиным в "Клинических лекциях" подробно были описаны клиника, дифференциальная диагностика и лечение "паралитического сужения пищевода" (цит. по: Б. В. Петровский. Избранные лекции по клинической хирургии, 1968). Термин "кардиоспазм" принадлежит Mikulicz (1903), в то время как понятие "ахалазия" – Репу, хотя ввел его в практику Hurst (1914).
Частота кардиоспазма среди других заболеваний пищевода составляет около 5%, однако некоторые авторы называют и более высокую цифру. Ахалазия кардии чаще наблюдается в возрасте 20–40 лет, хотя она может встречаться и у детей, и у пожилых людей.
Этиология и патогенез.
Окончательно не выяснены. Ряд авторов считают его следствием врожденного недоразвития интрамурального нервного сплетения, что нарушает моторную функцию пищевода и кардиального отдела желудка, в результате чего развивается кардиоспазм. Согласно мнению других исследователей, причиной заболевания является расстройство функции вегетативной нервной системы в связи с повреждением блуждающих нервов интрамурального нервного аппарата. Это приводит к нарушению координации в нервно–мышечном аппарате пищевода, что сопровождается расслаблением его мышечного аппарата и спазмом кардии, которая утрачивает способность к релаксации. Важное значение в развитии заболевания придается также психоневротической теории, в соответствии с которой кардиоспазм развивается вследствие психических переживаний, переутомления, что нарушает координирующую роль центральной нервной системы.
Патологическая анатомия.
При первой стадии заболевания особых патологоанатомических изменений не имеется. При второй стадии наступает заметное сужение кардии и расширение пищевода до 3 см. Микроскопически наблюдаются периваскулярная инфильтрация плазматических клеток, гипертрофия и отек мышечных волокон, дегенерация нервных волокон в интрамуральных сплетениях. Третья стадия заболевания характеризуется выраженным сужением кардии и расширением просвета пищевода до 5 см, утолщением слизистой, подслизистой и мышечного слоя. Одновременно с этим происходят изменения нервного аппарата в виде периневрального склероза, гипоганглиоза. При четвертой стадии отмечается резкое сужение дистального отдела пищевода с выраженным расширением других его сегментов (от 5 до 20 см и более). Пищевод приобретает S–образную или мешковидную форму с явлениями эзофагита. Отмечаются атрофия и дистрофия мышечных волокон кардии, склероз дистального отдела пищевода с нарушением иннервации, аганглиоз. В далеко зашедших случаях происходит сращение пищевода с медиастинальной плеврой, развиваются медиастинит, хронический бронхит, пневмония, абсцессы легкого.
Клиническая картина.
Характеризуется триадой основных симптомов: дисфагией, регургитацией и загрудинными болями. Дисфагия относится к более ранним признакам заболевания. У ? больных она появляется внезапно на фоне полного здоровья, а у ? развивается постепенно. Степень выраженности дисфагии зависит не от длительности заболевания, а определяется характером расстройства функции пищевода. Нередко начало дисфагии связывают с психической травмой. Затем образуется своеобразный порочный круг, когда отрицательные эмоции усиливают дисфагию, а последняя в свою очередь отрицательно влияет на нервно–психическое состояние больного. При ранней дисфагии происходит чередование нормальной проходимости пищевода, так называемых светлых промежутков, с короткими периодами задержки пищи, т.е. дисфагия носит интермитгирующий характер. Обычно лучше проходит полужидкая, теплая пища. Однако дисфагия может иметь и парадоксальный характер, когда задерживается жидкая пища, а твердая проходит хорошо.
Типичным признаком ахалазии кардии является регургитация, т.е. срыгивание пищи полным ртом. Она может появляться во время или после еды. Нередко регургитация возникает при наклоне туловища (синдром "завязывания шнурка"). В более поздних стадиях наблюдается ночная регургитация пищи с попаданием ее в дыхательные пути (симптом "мокрой подушки", "ночного кашля").
Третий основной симптом ахалазии – боли, которые возникают за грудиной при глотании и связаны со спазмом пищевода. В поздних стадиях заболевания боли появляются независимо от приема пищи и обусловлены эзофагитом, переполнением пищевода содержимым.
По классификации Б. В. Петровского различают четыре стадии ахалазии. Первая стадия заболевания характеризуется кратковременной задержкой пищи. Может наблюдаться срыгивание мелкими порциями, что объясняется спастическими сокращениями стенок пищевода. Диаметр просвета последнего, а также кардии не изменяются. Так как эвакуация пищи полная, хотя и замедленная, то регургитация в данной стадии отсутствует. Общее состояние больных не страдает.
Во второй стадии усугубляются нарушения функции кардии, что проявляется прежде всего прогрессированием дисфагии. Больные вынуждены запивать твердую пищу водой, производить глотательные движения, запрокинув голову назад, искать удобную позу во время приема пищи.
Эвакуация из пищевода замедляется, задерживаются пищевые массы. Это сопровождается регургитацией, возникновением болей за грудиной после еды. Иногда боли иррадиируют в спину. Состояние больных улучшается после опорожнения пищевода. В данной стадии заболевания имеют место расширение просвета пищевода и утолщение его мышечной стенки.
В третьей стадии ахалазии кардии наряду с функциональными нарушениями наблюдаются органические изменения пищевода. Кардиальный отдел его сужается вследствие развития рубцовой ткани, происходит дальнейшее расширение просвета выше расположенных сегментов пищевода. В этих случаях кардия долгое время закрыта, а в период небольшого раскрытия может пропустить лишь мелкие порции пищи. Вследствие длительной задержки пищевых масс в пищеводе образуется много содержимого, которое приводит к его резкому расширению и искривлению. В результате переполнения пищевода наблюдаются обильные срыгивания полным ртом, так называемая пищеводная рвота. Больных беспокоят жжение за грудиной, одышка, сердцебиение. Облегчение наступает после срыгивания. В этой стадии заболевания страдает общее состояние больных, наступает потеря массы тела и снижается трудоспособность.
Четвертая стадия характеризуется резким сужением кардии и максимальным расширением других сегментов пищевода, он приобретает мешковидную или S–образную форму, стенки его истончаются, перистальтика отсутствует. Пищевые массы задерживаются в пищеводе не только часами, а даже сутками. Вследствие их разложения возникает воспалительный процесс, который приводит к образованию трещин, язв различной степени выраженности, медиастинитов. Наступает истощение больных.
Диагностика.
Основывается на данных анамнеза, клиники заболевания и результатах рентгенологического исследования пищевода. При опросе больного выясняют его нервно–психическое состояние, выраженность триады ведущих симптомов. Окончательным в постановке диагноза является рентгенологическое исследование. Уже на обзорной рентгенограмме при третьей–четвертой стадиях ахалазии кардии могут определяться расширение средостения вправо, отсутствие газового пузыря желудка, а также легочные осложнения в виде пневмосклероза, пневмонии, абсцессов. Контрастное исследование при первой стадии заболевания выявляет кратковременный спазм кардии за первыми глотками бариевой взвеси. Слизистая пищевода и его просвет не изменены.
При второй стадии имеет место стойкий спазм кардии, который сочетается с незначительным расширением пищевода. Тонус его сохранен. Перистальтика вначале усилена, а затем наступает ее ослабление. Раскрытие кардии происходит только благодаря повышенному гидростатистическому давлению принятой жидкости или пищи. Газовый пузырь желудка обычно отсутствует. В сомнительных случаях используют пробу Кона (больному дополнительно дают 200–500 мл жидкости), пробу Херста (тугое заполнение пищевода до уровня дуги аорты бариевой взвесью).
Наиболее характерна рентгенологическая картина при третьей–четвертой стадиях заболевания. Дистальный отдел пищевода сужен и описывается как симптом "мышиного хвоста", "заточенного карандаша", "морковки". На остальном протяжении пищевод приобретает мешковидную или S–образную форму. Тонус его и перистальтика снижены или отсутствуют. Диаметр просвета пищевода достигает 15 см и более, количество содержимого – 3–5 л, контрастное вещество определяется через 24–48 ч после начала исследования.
Дифференциальная диагностика.
Проводится с раком пищевода, рубцовой стриктурой его, дивертикулом, доброкачественными опухолями. Общим симптомом для них является дисфагия. Однако при раке, например, она развивается постепенно и носит более стойкий характер. На рубцовый характер стриктуры указывает анамнез. Основным является рентгенологическое исследование. Важное значение имеет эзофагоскопия с биопсией. При ахалазии кардии обычно удается пройти аппаратом в желудок, чего нельзя сделать при раке кардии (феномен Мельтцера).
Лечение.
Лечебные мероприятия направлены на улучшение проходимости кардии, что достигается консервативными и хирургическими способами. В первой стадии заболевания успех может быть достигнут назначением щадящей диеты (стол 1 – 1а), обеспечением больному психического комфорта, применением антиспастических препаратов при гипертензионном варианте заболевания. После курса атропинизации иногда исчезают или уменьшаются дисфагия и болезненные ощущения за грудиной. Целесообразно назначать внутрь местные анестетики (15 мл 0,5–1 % раствора новокаина). Положительный результат дает прием препаратов метоклопрамида (церукала, реглана) курсами по 3–4 недели, седативных средств и витаминов группы В. Некоторые авторы рекомендуют курс инсулинотерапии (6–10 ЕД перед обедом), что повышает тонус парасимпатической нервной системы. Иногда улучшению способствуют вагосимпатические блокады, физиотерапия и лечебная гимнастика. Однако большинство авторов отмечают лишь кратковременный эффект от консервативного лечения, поэтому не следует применять его длительно. При отсутствии успеха показана кардиодилатация.
Дилатация кардии – насильственное ее расширение с помощью кардиодилататоров различной конструкции. Является основным методом лечения данного заболевания. Впервые он применен англичанином Расселем в 1889 г. Раньше кардиодилатация проводилась металлическим лилататором Штарка. В настоящее время отдается предпочтение пневматическому кардиодилататору, так как с его помощью удается провести расширение кардии с меньшей травматичностью. За несколько дней до указанной процедуры пищевод промывают раствором фурацилина (при застое пищевых масс). Это делают за 30 мин до кардиодилатации. Вводят также подкожно промедол и атропин. Проводят обезболивание языка, глотки, гортани 0,5% раствором дикаина. Во время кардиодилатации больной сидит. Раскрытый кардиодилататор задерживают в кардии на 15–60 с.
При отсутствии стойкого эффекта после применения кардиодилатации показано хирургическое лечение, которое, поданным некоторых авторов, используется у 15–20% больных, преимущественно в четвертой стадии заболевания. С этой целью предложено большое количество операций. Наиболее распространены операции Геллера (эзофагокардиомиотомия), Гейровского (эзофагофундоанастомоз) и их модификации.
Операция Геллера впервые описана в 1913 г. Сущность ее состоит в рассечении мышечной оболочки кардии с продолжением разреза на пищевод и дно желудка на 8–10 см. Если Геллер предлагал рассекать переднюю и заднюю стенки кардии, то Цаайер (1923) ограничивался только передней кардиомиотомией. По данным Б. В. Петровского, эта операция дает положительный результат в 70 % случаев. Цаайер предложил также кардиопластику диафрагмальным лоскутом (1956). После торакотомии в VIII межреберье слева Т–образным разрезом передней стенки пищевода, кардии и желудка иссекали мышечную оболочку и образовавшийся дефект закрывали лоскутом на ножке из левого купола диафрагмы. Т. А. Суворова предложила в качестве пластического материала использовать переднюю стенку желудка. Не потеряла своего значения и операция Гейровского, которая заключается в наложении анастомоза между расширенным сегментом пищевода и дном желудка. Однако серьезным ее недостатком является развитие эзофагита вследствие забрасывания желудочного содержимого в пищевод. Может быть использована также резекция пищевода и кардии с формированием эзофагогастроанастомоза.
