Врожденные аневризмы.
Этиология.
Возникновение врожденных аневризм обусловлено действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды организма, приводящих к отклонениям в формировании сосудистой системы в течение первых 6 недель внутриутробного развития.
Классификация.
Врожденные аневризмы сосудов нижних конечностей подразделяются:
1. по виду имеющегося сообщения:
? свищи
? соустья
? аневризмоподобные образования;
2. по количеству сформировавшихся сообщений:
? одиночные
? множественные
3. по локализации:
? ограниченные (на каком–то одном сегменте конечности)
? диффузные (распространяются по всей конечности)
4. по степени нарушения гемодинамики в конечности:
? с небольшим
? со значительным артериовенозным сбросом крови.
Клиническая картина.
Наиболее выражена при синдроме Паркса–Вебера–Рубашова.
Диагностика.
В сложных ситуациях диагноз врожденных аневризм подтверждается определением насыщения кислородом венозной крови; измерением венозного давления в пораженной конечности, которое характеризуется периодами повышения и снижения, что соответствует фазам систолы и диастолы сердечных сокращений; артериографией.
Лечение.
Предполагает ревизию сосудов, полное разобщение патологических соустий.
Термин "вазоренальная гипертензия" обозначает вторичную симптоматическую артериальную системную гипертензию, развившуюся вследствие нарушения магистрального кровотока в почках без первичного поражения паренхимы и мочевыводящих путей.
Историческая справка. В 1884 г. ученик С. П. Боткина С. В. Левашов впервые сообщил о связи между уменьшением кровотока в почечных артериях и артериальной гипертензией. Goldblatt с соавт. (1934) показали, что тяжесть вазоренальной гипертензии зависит от степени сужения почечной артерии, а устранение ее сужения приводит к нормализации давления, В 1938 г. Leadbetter при синдроме вазоренальной гипертензии произвел первую нефрэктомию, а в 1951 г. Smithwick сформировал спленоренальный анастомоз.
Распространенность.
Вазоренальная гипертензия наблюдается у 3–10% больных с повышенным АД. Чаще заболеванием страдают липа молодого и среднего возраста.
Этиология.
Нарушение артериального кровотока по почечным артериям вызывается врожденными и приобретенными заболеваниями. Среди врожденных заболеваний преобладают фибромускулярная дисплазия, гипоплазия аорты и почечной артерии, атрезия почечной артерии, артериовенозные свищи, аневризмы почечных артерий, ангиомы, множественные и добавочные почечные артерии. В последнем случае каждая добавочная артерия является сегментарной, при ее сужении или окклюзии в соответствующем сегменте почки наступают такие же изменения, способствующие развитию вазоренальной гипертензии, как и при поражении основной артерии почки.
К приобретенным заболеваниям относятся атеросклероз, неспецифический аортоартериит, инфаркт почки, отрыв устья артерии при расслоении аорты, эмболии и тромбозы почечных артерий при высокой окклюзии брюшной аорты, ятрогенные повреждения и экстравазальная компрессия артерии почек, нефроптоз.
При нефроптозе гипертензия наблюдается или только в вертикальном положении (ортостатическая гипертензия) или в горизонтальном и вертикальном положениях (стабильная гипертензия). У больных с ортостатической гипертензией АД повышается вследствие функционального стеноза почечных артерий при натяжении и деформации сосудистой ножки почки. Стабильная гипертензия обусловлена морфологическими изменениями почечных артерий из–за их длительного травмирования.
Вазоренальная гипертензия, развившаяся вследствие атеросклероза, отмечается у 30–83% больных, неспецифического аортоартериита – у 8–26%, фибромускулярной дисплазии – у 11–68%. У лиц молодого возраста причиной возникновения вазоренальной гипертензии чаще всего являются неспецифический аортоартериит и фибромускулярная дисплазия, а у пожилых – атеросклероз.
Патогенез.
Пусковым моментом в развитии вазоренальной гипертензии является ишемия почечной паренхимы или уменьшение пульсового и перфузионного давления в результате окклюзионно–стенотического поражения почечных артерий. Это сопровождается повышением продукции клетками юкстагломерулярного аппарата ренина. В организме здорового человека образование ренина необходимо для поддержания нормального тонуса сосудов. Он быстро разрушается ферментами ангиотензиназами. Соединяясь с поступающим из печени ангиотензином, ренин образует ангиотензин–I (декапептид). Ангиотензин–I не относится к прессорным веществам, а под влиянием конвертирующего фермента превращается в ангиотензин–II. Ангиотензин–II обладает сильными вазопрессорными свойствами, которые реализуются как в результате его непосредственного воздействия на системные артериолы, так и опосредованно. В последнем случае ангиотензин–II стимулирует продукцию альдостерона в коре надпочечников. Гиперальдостеронизм сопровождается снижением экскреции почками натрия, накоплением натрия в клетках в обмен на калий, увеличением объема циркулирующей жидкости и жидкости во внеклеточном пространстве. Одновременно с этим блокируется и антигипертензивный механизм: конвертирующий фермент кининаза–2 превращает лизилбрадикинин в неактивную форму. В итоге спазм периферических сосудов, гипернатриемия, гиперволемия вызывают артериальную гипертензию.
Клиническая картина.
По своим клиническим проявлениям вазоренальная гипертензия практически не отличается от гипертонической болезни.
Все наблюдающиеся при этом заболевании жалобы объединяются в 7 групп:
1. обусловленные церебральной гипертензией: чувство тяжести, боли в голове, приливы к голове, шум в ушах, ухудшение памяти, плохой сон, боли в глазных яблоках;
2. характерные для повышенной нагрузки на левые отделы сердца (относительной или истинной недостаточности коронарного кровообращения): боли в области сердца, сердцебиение, тяжесть за грудиной, одышка;
3. связанные с поражением почек: тяжесть, боли в поясничной области;
4. присущие для нарушения артериального кровообращения других сосудистых бассейнов: верхних и нижних конечностей, кишечника, головного мозга;
5. возникшие в результате вторичного гиперальдостеронизма: парестезии, мышечная слабость, тетания, изогипостенурия, полиурия и т.д.;
6. связанные с кризовым надпочечниковым течением артериальной гипертензии;
7. характерные для синдрома общевоспалительной реакции (при неспецифическом аортоартериите).
Основным симптомом вазоренальной гипертензии является значительное, стабильное повышение АД. Систолическое АД превышает 160 мм рт.ст., диастолическое – 100 мм рт. ст. Кроме того, АД плохо поддается консервативной терапии. Однако в последнее время в медикаментозном лечении больных вазоренальной гипертензией наметились положительные сдвиги в связи с появлением препаратов, обладающих выраженным антирениновым действием (каптоприл и др.).
В течении вазоренальной гипертензии выделяют три стадии: компенсации (бессимптомная, доклиническая), относительной компенсации и декомпенсации. Для стадии компенсации характерно нормальное или умеренно повышенное АД при нормальной функции почек. Гипертензия корригируется медикаментозной терапией. В бессимптомном течении заболевания выделяют истинные и ложные варианты. При истинном варианте стеноз почечной артерии не сопровождается повышением АД. У больных с ложным вариантом скрытая гипертензия обусловлена стенозом нисходящей аорты, подключичных или магистральных артерий нижних конечностей.
В стадии относительной компенсации гипертензия носит стабильный характер. Определяется умеренное снижение функции и размеров почек.
При декомпенсированной стадии гипертензия не поддается медикаментозной терапии, приобретает злокачественный характер. Значительно снижается функция почек, уменьшаются их размеры на 4 см и более.
Злокачественное течение вазоренальной гипертензии встречается в 17–20% случаев. При этом у больных отмечаются стойкое не уменьшающееся АД, астенизация, бледность кожных покровов, снижение аппетита, тошнота, рвота, прогрессирующее похудание. Наблюдаются признаки гипертонической энцефалопатии, преходящие нарушения мозгового кровообращения с очаговой неврологической симптоматикой, прогрессирующей почечной и острой левожелудочковой недостаточностью.
Диагностика.
О возможном сосудистом происхождении гипертензии свидетельствуют стабильное повышение АД у детей и подростков; устойчивость к консервативному лечению больных с повышенным АД в возрасте старше 40 лет, наличие систолического шума над почечными артериями. Однако решающее значение для диагностики вазоренальной гипертензии имеют инструментальные методы обследования: внутривенная урография, изотопная ренография, сканирование почек, ангиография.
В пользу вазоренальной гипертензии при внутривенной урографии свидетельствуют как анатомические, так и функциональные изменения в состоянии почек на стороне поражения: уменьшение продольных размеров почек на 1,5 см; снижение плотности фазы нефрограммы; запаздывание времени начального появления фазы урограммы на 3–4 мин; снижение плотности пиелограммы в первые минуты и увеличение интенсивности наполнения контрастом чашек и лоханок; замедление выведения контраста из почки на 15–20 мин. При фиброзно–мышечной дисплазии на урограммах определяется симптом "зазубренности" мочеточника (узуры) вследствие сдавления мочеточника коллатеральными артериями, идущими рядом с ним.
Изотопная ренография подчеркивает асимметрию функции почек с замедлением накопления изотопа на стороне поражения.
Сцинтиграфия выявляет снижение суммарного эффективного почечного кровотока, который у данной категории больных составляет в среднем 300–376 мл/мин (норма 1226 мл/мин).
При сканировании отмечаются равномерное уменьшение размеров почки, ровность ее наружных контуров, а при выполнении радионуклидной ангиографии – увеличение времени циркуляции препарата от аорты до почки.
Наиболее информативным способом диагностики вазоренальной гипертензии является рентгеноконтрастная ангиография. Ценность метода повышается при использовании управляемой гипотонии, рентгенокинематографии и селективной артериографии с введением в почку фармакологических вазоактивных препаратов – адреналина или ацетилхолина. Реакция на ацетилхолин хорошо выражена при фиброзно–мышечной дисплазии и снижена или отсутствует у больных атеросклерозом. Проба с адреналином наиболее эффективна при фибромускулярной дисплазии. В случае атеросклеротического поражения в почечной артерии из–за частой локализации бляшки на задней стенке артерии зона стеноза может не соответствовать истинной степени его сужения. Стеноз представлен в виде короткого конуса, иногда с перегибом артерии. Всегда определяется постстенотическое расширение. У больных с неспецифическим аортоартериитом наблюдаются одновременные изменения в брюшной аорте, устье и проксимальном отделе почечных артерий. Отсутствует постстенотическое расширение артерий. Нет выраженной сети коллатералей. Для фибромускулярной дисплазии характерны более протяженное стенозирование основной почечной артерии в средней части, четкообразный вид сосуда с микромакроаневризмами, поражения ветвей почечной артерии и внутри почечных сегментов.
Большое значение для диагностики вазоренальной гипертензии имеет определение уровня ренина в венозной крови, оттекающей от почки и в периферическом венозном русле, В почечной венозной крови он выше в 1,5–9 раз по сравнению с таковым на противоположной стороне. Отношение активности ренина в пораженной и непораженной почках равняется 1,5 и больше. При определении содержания ренина в периферической венозной крови в пользу вазоренальной гипертензии свидетельствует наличие двух пиков активности ренина в 10 и 22 г. Вместе с тем гиперренинная форма вазоренальной гипертензии встречается лишь в ? случаев, а в ? случаев отмечаются нормоили даже гипоренинные варианты течения.
Дифференциальная диагностика.
При ее проведении следует исходить из разработанной А. В. Покровским классификации симптоматических гипертензий, которые разделены на четыре группы:
1. 1 группа – почечная гипертензия (при гломерулонефрите, пиелонефрите, поражении почек при коллагенозах, туберкулезе, гидронефрозе);
2. 2 группа – гипертензия при поражении аорты и ее ветвей (при коарктации аорты, неспецифическом аортоартериите, вазоренальной гипертензии, поражении брахиоцефальных артерий);
3. 3 группа – надпочечниковая гипертензия (феохромо – цитома), синдром Иценко–Кушинга, первичный альдостеронизм (синдром Конна);
4. 4 группа – гипертензии, обусловленные поражением центральной нервной системы (на почве энцефалита, опухолей, при травматических повреждениях и т.д.).
Наиболее часто дифференциальная диагностика проводится с феохромоцитомой, болезнью Иценко–Кушинга, синдромом Конна, гипертензией почечного происхождения, стенозом развилки сонных артерий или опухолью каротидного тела.
Феохромоцитома – одиночная или множественная опухоль, развивающаяся из клеток мозгового слоя надпочечников или их вненадпочечниковых скоплений хромаффинной ткани (параганглии симпатической нервной системы). Отмечена чрезвычайная вариабельность локализации опухоли: по ходу трахеи, у корня языка, стенки кишки и мочевого пузыря, у бифуркации аорты. В 15–25% наблюдений место расположения феохромоцитомы определить не удается. Она одинаково часто встречается у мужчин и женщин среднего возраста.
В основе развития гипертензии при феохромоцитоме лежит продукция клетками опухоли адреналина и норадреналина. Известны четыре варианта клинического течения феохромоцитомы: бессимптомная, пароксизмальная, постоянная форма гипертонии с гипертоническими кризами, постоянная форма гипертонии без артериальных кризов. Пароксизмальная форма является наиболее типичной для феохромоцитомы и сопровождается внезапным развитием гипертонических кризов. Повышение АД может быть справоцировано пальпацией области расположения опухоли: живота, левого или правого подреберья. Во время приступа отмечаются повышение АД до 200–250 мм рт. ст. и больше, сердцебиение, обильное потоотделение, головная боль, боль в животе, рвота, одышка, дрожание рук, мерцание в глазах.
О существовании феохромоцитомы при ее типичном и атипичном течении свидетельствуют:
1. повышение, особенно в период кризов, в крови и моче уровня катехоламинов и их метаболитов, в частности ванилилминдальной кислоты;
2. гиперкалиемия;
3. патологическая кривая на сахарную нагрузку;
4. повышение основного обмена (больше + 20–50);
5. положительная обзидановая проба – снижение стойкого АД после введения обзидана (раджидана).
В пользу феохромоцитомы свидетельствуют и положительные результаты провокационных тестов: холодового, гистаминового, пальпаторного, а также постуральной пробы. При холодовом тесте гипертонический криз у больных с феохромоцитомой развивается после опускания рук в холодную (ледяную) воду. У здоровых отмечается кратковременное (до 30 с) повышение АД на 15–20 мм рт. ст. Для гистаминового теста характерно некоторое снижение АД, а затем возникновение гипертонического криза после внутривенного введения 0,25–0,05 мг гистамина в 0,250,5 мл изотонического раствора натрия хлорида. Во время проведения постуральной пробы АД в вертикальном положении всегда ниже, чем в горизонтальном. Диагноз заболевания подтверждается ультрасонографией; суперселективной аортографией (контрастирование нижней надпочечниковой артерии), в том числе на фоне ретропневмоперитонеума; сечетанием ретропневмоперитонеума с экскреторной урографией или с томографией; компьютерной томографией.
При феохромоцитоме показано хирургическое вмешательство – удаление опухоли.
При болезни Иценко–Кушинга гипертония развивается вследствие поражения промежуточного мозга, образования базофильной аденомы в передней доле гипофиза, аденомы в коре надпочечников. Это сопровождается повышенным поступлением в кровь глюкокортикоидов. У больных помимо стойкой, высокой гипертензии отмечаются общее ожирение, лунообразное, гиперемированное лицо, боли в костях, остеопороз, импотенция, аменорея, фиолетовые полосы растяжения (стрии) на груди и плечах. Возможно нарушение углеводного обмена в виде явного сахарного диабета или патологической кривой при сахарной нагрузке. О наличии болезни Иценко–Кушинга свидетельствует повышение содержания 17–оксикортикостероидов в крови. Опухоль турецкого седла выявляется при рентгенографии черепа и томографии. При болезни Иценко–Кушинга проводится хирургическое лечение – тотал ьная или субтотальная адреналэктомия.
Синдром Конна (первичный альдостеронизм) обусловлен аденомой или гиперплазией коры надпочечников с последующим выбросом в кровь большого количества минералокортикоида альдостерона. Чаще заболевание встречается у женщин в возрасте 30–45 лет. Опухоль может быть двусторонней. Ее масса составляет 1–3 г. Основными признаками синдрома являются: постоянное высокое давление, прогрессирующая мышечная слабость, парестезии, приступы тетании, полиурия. Отмечаются гиперкалиемия, гипернатриемия, гипохлоремия, повышенная экскреция калия с мочой. Для диагностики аденомы помимо ультрасонографии, компьютерной томографии, ангиографии, ретропневмоперитонеума применяется спиронолактоновая проба. Сущность последней заключается в значительном снижении АД при введении спиронолактона на фоне внутривенного капельного вливания калия. О наличии альдостеромы свидетельствует и высокий уровень альдостерона в крови при нормальных показателях 17–оксикортикостероидов и ренина.
Наиболее эффективным методом лечения при альдостероме является ее удаление.
Гипертензия почечного происхождения обусловлена различными заболеваниями почек: хроническим пиелонефритом, хроническим нефритом. В начальном периоде заболевания гипертензия обычно транзиторная, затем становится стабильной, со значительным повышением диастолического давления. О нефрогенном происхождении гипертензии свидетельствуют анамнестические данные о перенесенном воспалительном заболевании почек; частые ангины; изменения в моче в виде увеличения в 6–20 раз количества лейкоцитов, наличия белка, большого содержания выщелоченных эритроцитов; снижение концентрационной Vi выделительной функций почек. В анализе мочи по Зимницкому у больных определяются гипоизостенурия я никтурия, при ренографии – замедление выделения гипурана. На аортограммах в артериальной фазе отмечаются плохое контрастирование артерий II и III порядков, уменьшение почки на стороне поражения. Хирургическое вмешательство при гипертензии почечного происхождения показано только в том случае, если неэффективно двухтрехлетнее консервативное лечение хронического пиелонефрита. Более длительная гипертензия сопровождается поражением сосудов противоположной стороны.
Для стеноза развилки сонных артерий, опухоли каротидного тела характерно развитие гипертонических кризов при определенном положении головы, т.е. после раздражения каротидного тельца. Самым точным методом диагностики заболевания является каротидная ангиография. Лечение предполагает выполнение эндартерэктомии, удаление опухоли каротидного тела.
Лечение.
Единственным радикальным методом лечения при вазоренальной гипертензии является хирургическое вмешательство. Адекватный кровоток по почке восстанавливается путем выполнения транслюмбальной баллонной дилатации или реконструктивной операции.
Транслюмбальная баллонная дилатация стенозов почечных артерий показана при вазоренальной гипертензии у больных старше 60 лет; стенозе почечных артерий, осложнившемся почечной недостаточностью; противопоказаниях к выполнению реконструктивных операций (стеноз сонных, коронарных артерий, сердечная и легочная недостаточность); рестенозах почечных артерий после их реваскуляризации или трансплантации почек; как диагностическая процедура для уточнения зависимости между стенозом почечных артерий и артериальной гипертензией. Даже временная нормализация АД после правильно выполненной дилатации свидетельствует о ее сосудистом происхождении.
Объем реконструктивной операции при вазоренальной гипертензии зависит от количества пораженных почек и их функционального состояния; наличия сочетанного поражения аорты и ее висцеральных ветвей; общего состояний больных. Реконструктивная операция не выполняется при сморщивании обеих почек, общих хирургических противопоказаниях, терминальной стадии почечной недостаточности.
При одностороннем поражении почечных артерий реконструктивная операция производится на стороне поражения из торакофренолюмботомического или обычного люмботомического доступа. У больных с двусторонней локализацией окклюзионно–стенотического процесса операция выполняется одномоментно или в два этапа. В последнем случае сохранение гипертензии после первого этапа операции предупреждает тромбоз реконструированной артерии.
Вид и объем реконструктивной операции определяется причиной возникновения стеноза почечных артерий. Основными операциями для восстановления кровотока по почечным артериям являются резекция артерии с реплантацией в аорту; резекция с анастомозом способом конец в конец; трансаортальная эндартерэктомия; аутопластика почечных артерий свободным трансплантатом или путем спленоренального анастомоза слева; пластика эксплантатом.
В случаях атеросклеротического поражения почечной артерии можно выполнять трансаортальную эндартерэктомию, пластику аорты и протезирование почечной артерии. При фибромускулярной дисплазии чаще производится резекция артерии с последующей аутовенозной пластикой или резекция с реплантацией артерии в аорту. У больных с неспецифическим аортоартериитом показано выполнение трансаортальной эндартерэктомии или резекции с протезированием почечной артерии.
Время ишемии почек при выполнении реконструкции не должно превышать 40 мин. В целях сохранения анатомофункциональной целостности ишемизированной почки операция производится в условиях общей умеренной гипотермии (30°С). Однако если длительность операции составляет 20–25 мин, гипотермия может не применяться.
Нефрэктомия у больных с вазоренальной гипертензией показана при развитии необратимых изменений паренхимы, сморщивании, аплазии, атрофии почки на стороне пораженной артерии; протяженном поражении почечной артерии и ее ветвей; неэффективности реконструктивной операции. Одним из условий ее выполнения является удовлетворительное функциональное состояние контрлатеральной почки.
Положительные исходы операций при вазоренальной гипертензии на почве атеросклероза получены в 60–70% случаев, а при фибромускулярной дисплазии в 70–80%. Для улучшения результатов операции в течение трех последующих месяцев больные должны находиться на амбулаторном лечении и при необходимости получать гипотензивную терапию.
