Клиническая картина
Половое созревание идет по изосексуальному типу (рис. 4.7), клиническая картина соответствует идиопатической форме, однако в отличие от нее при церебральной форме четко выражены признаки поражения ЦНС в зависимости от этиологии. У больных определяются следующие нарушения: изменение функций Ill, VIII, XII пар черепно–мозговых нервов; снижение мышечного тонуса; изменения в двигательной (малые судороги) и чувствительной сферах, а также расстройство регуляторной функции гипоталамо–гипофизарной зоны (полидипсия, полиурия, булимия, ожирение, расстройство терморегуляции); снижение остроты зрения; ограничение полей зрения; застойные явления в области зрительных нервов; интеллектуальная неполноценность; головная боль. Из эмоциональных нарушений у этих детей
Рис. 4.7. Преждевременное половое развитие центрального генеза: а – больная С., 7 лет (по И.И. Богорову, 1960); б – больная К., 8 лет (по Н.В. Кобозевойи соавт., 1981)
Появление вторичных половых признаков уже с рождения ребенка (при внутриутробном поражении ЦНС) или в более поздние сроки (постнатальное поражение ЦНС) на фоне выраженной неврологической симптоматики является ранним клиническим признаком истинного ППР церебрального генеза.
При органическом поражении ЦНС вторичные половые признаки всегда появляются позже неврологической симптоматики или (реже) на ее фоне. Одним из характерных симптомов при этом является внутричерепная гипертензия, причем у ряда больных она проявляется гидроцефалией со значительным увеличением окружности головы; у большинства больных на рентгенограмме черепа выявляется усиленный рисунок пальцевых вдавлений в костях свода и основания черепа (Ф.И. Нарина,1966).
При функциональном характере церебральной патологии признаки ППР появляются первыми, а иногда и единственными проявлениями нарушения функции гипоталамуса. При этом часто выявляются обменно–вегетативные нарушения: гипергидроз, акроцианоз, субфебрилитет, незначительное ожирение. У детей с функциональным характером поражения ЦНС при анализе биоэлектрической активности головного мозга обнаружены патологические знаки типа спайк–волн, комплексов «острая волна – медленная волна» с высокоамплитудными веретенообразными колебаниями ?–активности, что указывает на нарушение функции диэнцефальных структур.
Для полной формы ППР церебрального генеза характерно быстрое развитие вторичных половых признаков, ускоренное созревание костей, при этом темпы окостенения опережают скорость развития костей. Костный возраст обычно опережает паспортный, и ежегодная его прибавка может соответствовать 2–4 годам. Без лечения зоны роста закрываются в 9–14 лет, рост девочек достигает 133–150 см.
У больных девочек отмечается низкий рост и диспропорциональное строение туловища (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз, узкие плечи).
Содержание в крови половых гормонов и экскреция их с мочой соответствуют выраженности полового развития.
