Клиническая картина
Характеризуется следующей триадой симптомов: распространенная фиброзная дисплазия черепа и длинных костей, преждевременное половое развитие и пигментные пятна цвета кофе с молоком с неправильными краями. В длинных трубчатых костях (как правило, в бедренной кости, особенно в ее головке) наблюдается прогрессирующее образование кист и истончение коркового слоя со склонностью к спонтанным переломам. Могут наблюдаться также изменения тел позвонков и выраженный сколиоз. Основание черепа часто утолщено из–за фиброза. Преждевременное половое развитие начинается в возрасте 3–5 лет. Обращает на себя внимание раннее появление менструаций на фоне еще слабо выраженных других признаков полового созревания. Характерно наличие на коже пигментных пятен цвета кофе с молоком, по форме напоминающих гирлянды; по мере развития болезни распространенность их увеличивается.
