Синдром атипичной коарктации нисходящей части аорты
Синдром атипичной коарктации нисходящей части аорты (синдром атипичной коарктации аорты или средней аорты, синдром Денерэя, синдром стенозирования грудной аорты, синдром коарктации абдоминальной аорты, псевдокоарктационный синдром) – это симптомокомплекс, развивающийся в результате врожденного или приобретенного окклюзионно–стенотического поражения нисходящей части аорты на уровне VI грудного–I поясничного позвонков.
Историческая справка.
Впервые гипоплазию брюшной части аорты выявил Morgagni (1733). Bahnson с соавт. дали описание ангиографической картины данного заболевания (1949). ОИгп произвел резекцию супраренального сегмента аорты и ее протезирование (1949).
Распространенность.
Частота атипично расположенных коарктаций нисходящей части аорты составляет 0,5–4% всех случаев данной патологии.
Этиология.
К окклюзионно–стенотическому поражению нисходящего сегмента аорты приводят неспецифйческий аортоартериит и нарушения эмбрионального развития. В последнем случае наблюдается сегментарная гипоплазия нисходящей части аорты.
Клиническая картина.
Проявления псевдокоарктационного синдрома складываются из симптомов основного заболевания (при неспецифическом аортоартериите) и признаков артериальной гипертензии, сочетающейся с ишемией нижних конечностей, органов брюшной полости, таза.
Диагностика.
При врожденной сегментарной гипоплазии нисходящей части аорты заметна диспропорция развития мышц верхних и нижних конечностей: гипертрофия мышц плечевого пояса и гипертрофия мышц нижних конечностей. Усилена и видима на глаз пульсация сонных, межреберных артерий, артерий спины в окружности лопатки. Пульс на артериях верхних конечностей напряжен, на нижних конечностях ослаблен или не определяется. Систолическое и пульсовое АД на верхних конечностях значительно повышено, диастолическое умеренно увеличено. Систолическое АД на ногах намного ниже, чем на верхних конечностях. Диастолическое давление в таких случаях не отличается от нормы. Пульсовое давление минимальное (около 20 мм рт. ст.).
У больных с псевдокоарктационным синдромом вследствие неспецифического аортоартериита отсутствуют гипертрофия мышц плечевого пояса и гипотрофия мышц нижних конечностей. Нет видимой пульсации межреберных артерий. Значительно повышается диастолическое давление.
Во всех случаях атипичной коарктации нисходящей части аорты отмечается смещение границ относительной тупости сердца влево с расширением границ сосудистого пучка во II межреберье с обеих сторон. При аускультации выявляются акцент II тона над аортой, систолический шум малой интенсивности над областью сердца. Он проводится на сосуды шеи и хорошо определяется в межлопаточном пространстве слева на уровне II–V грудных позвонков. Спереди систолический шум распространяется до области эпигастрия.
На ЭКГ находят отклонение ЭОС влево, гипертрофию миокарда левого желудочка сердца.
При зондировании аорты выявляется разница в уровне систолического давления проксимальнее и дистальнее зоны стеноза.
Ангиографическая картина врожденной гипоплазии характеризуется изолированным поражением аорты, плавным переходом нормального сегмента аорты в суженный. Стенки ее ровные. В зависимости от протяженности сужения различают фокальный (сегментарный – менее 3 см) и тубулярный (пролонгированный – более 3 см) варианты поражения. Последний тип встречается наиболее часто.
При неспецифическом аортоартериите рентгенологически выявляется распространенный характер сужения торакоабдоминального сегмента нисходящей части аорты вместе с ее ветвями. У ? больных возможна окклюзия инфраренального сегмента аорты. Контуры аорты неровные, с дефектами наполнения. Сердце имеет аортальную конфигурацию. Расширены восходящая часть, дуга и начальный отдел нисходящей части аорты. Усилена их пульсация. По левому контуру сохранена привычная тень – "клюв" аорты. Во второй косой проекции контрастированный пищевод имеет прямолинейный ход (отсутствует Е–образное вдавление). Крайне редко определяется узурация VIII–X ребер.
Дифференциальная диагностика.
Проводится с типичной коарктацией аорты, гипертонической болезнью, аортальным пороком, дефектом перегородок сердца.
Появление симптомов при типичной коарктации аорты совпадает с периодом полового созревания. Диастолическое давление на руках повышается умеренно, на ногах соответствует норме. Сужение аорты локализуется на уровне IV–V грудных позвонков. Выражено расширение восходящего отдела грудной аорты и левой подключичной артерии. Хорошо контрастируются выполняющие роль коллатералей межреберные и нижние надчревные артерии. У больных старше 15 лет на ребрах видны узуры. По левому контуру сосудистого пучка отсутствует "клюв" аорты. При контрастировании пищевода во второй косой проекции по его левому контуру отмечается Е–образное вдавление.
Диагноз гипертонической болезни исключается на основании данных объективного осмотра, определения АД в симметричных участках верхних и нижних конечностей, анализа систолического шума при аускультации сердца, наличия симптомов общевоспалительной реакции.
Для аортального порока нетипичны перепады АД между верхними и нижними конечностями, сужение нисходящей аорты, расширение коллатералей, узурация ребер.
При дефектах перегородок сердца систолический шум редко проводится на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Во время объективного осмотра у больных с дефектом межпредсердной перегородки отмечаются сердечный горб, усиление и расщепление II тона легочной артерии. Для дефектов межжелудочковой перегородки характерны грубый систолический шум в III–IV межреберьях слева от грудины, диастолический шум во II межреберье по левому краю грудины.
Лечение.
Наличие синдрома атипичной коарктации аорты является показанием к операции, что объясняется неуклонным прогрессированием морфофункциональных изменений в организме, возникших вследствие неспецифического аортоартериита и врожденной гипоплазии. Исходом этих процессов является гибель больных от кровоизлияния в мозг, инфаркта миокарда, тромбозов брыжеечных сосудов и т.д.
Полноценный кровоток по суженному сегменту аорты при псевдокоарктационном синдроме, обусловленном неспецифическим аортоартериитом, восстанавливается после резекции стенозированного участка аорты с протезированием его эксплантатом, шунтирования аорты, трансаортальной эндартерэктомии. У больных с врожденной гипоплазией аорты, помимо резекции с протезированием и шунтирования, может применяться боковая пластика аорты заплатой.
