Лечение
Основные задачи наблюдения и лечения истинного ППР следующие:
? обнаружение и лечение прогрессирующих внутричерепных нарушений
? задержка преждевременного полового созревания до нормального возраста начала пубертата
? регрессия уже имеющихся вторичных половых признаков
? обеспечение нормального окончательного роста, снижение высокой скорости созревания скелета
? профилактика эмоциональных расстройств у больных и родителей, облегчение социальной адаптации к возрастной среде
? снижение риска раннего начала половой жизни
? предотвращение беременности у девочек
? сохранение фертильности в будущем
? снижение повышенного риска развития рака молочных желез.
Для лечения больных с ППР применяют средства, снижающие содержание гонадотропинов за счет влияния на гипоталамо–гипофизарную систему по механизму обратной связи.
В последнее время широко применяются препараты, лечебный эффект которых связан с их антигонадотропным действием:
? медроксипрогестерона ацетат (депо–провера) назначают по 100–200 мг внутримышечно 1 раз в 10–14 дней или провера по 5–10 мг 2 раза сутки внутрь в течение 6 месяцев (подавляет рост молочных желез, менструации, но не влияет на рост и созревание костей)
? 12,5% оксипрогестерона капронат, 1 мл 1 раз в 7–10 дней длительно внутримышечно в течение 1–2 лет (уменьшает рост матки и яичников)
? ципротерона ацетат (андрокур) назначают внутрь от 25 до 100 мг/сут (дозу подбирают индивидуально, начиная с минимальной, затем постепенно снижают) 1 раз в день в течение 2–4 месяцев
? даназол по 100 мг внутрь 2–3 раза в сутки в течение 6 месяцев (может вызывать вирилизацию).
Существенным прогрессом в лечении больных с истинным ППР явилось применение аналогов ЛРГ. Они не активны при приеме внутрь, их назначают интраназально (нафарелин, бусерелин), подкожно (золадекс), внутримышечно (декапетил). Данные препараты снижают чувствительность гипофизарных рецепторов ЛРГ и препятствуют действию эндогенного ЛРГ. Спустя неделю после применения аналогов ЛРГ заметно снижается секреция ЛГ и ФСГ, а через 2 недели – и секреция половых стероидов до уровня, характерного для препубертатного возраста (M.M. Grumbach, 1985).
Другим потенциальным средством лечения при ППР центрального генеза являются антагонисты ЛРГ, но их применение дает менее обнадеживающие результаты. Все вышеперечисленные методы лечения являются симптоматическими и не влияют на причину заболевания.
Лечение ППР церебрального генеза зависит от природы и локализации патологического процесса. Опухоли головного мозга удаляются хирургическим путем. Некоторые опухоли, например герминомы, высокочувствительны к лучевой терапии. При невозможности произвести операцию или при отсутствии опухоли проводят предложенное выше лечение.
Терапия ложной формы преждевременного полового развития заключается в хирургическом удалении опухоли надпочечников или яичников. При вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников проводится лечение преднизолоном или кортизоном пожизненно, индивидуально подбирая дозу препарата. У детей до 1 года доза преднизолона обычно не превышает 2,5 мг/сут, у более старших девочек – от 5 до 10 мг/сут. Адекватность дозы оценивают по содержанию 17–КС в суточной моче или по уровню 17–гидроксипрогестерона в сыворотки крови. Данные показатели должны соответствовать биологическому возрасту девочки.
При первичной гиперплазии клеток Лейдига проводится лечение антиандрогенами. Если ложная форма преждевременного полового развития обусловлена приемом медикаментов, лечение заключается в их отмене.
Диспансерное наблюдение за девочками с ППР следует проводить не реже 1 раза в полгода, оценивая темпы физического и полового развития, рентгенологически контролируя зоны роста костей. После отмены антигонадотропной терапии необходимо наблюдение за восстановлением функции репродуктивной системы.
