Синдром Рассела – Сильвера
Обусловлен генетическими нарушениями. Дети с данной патологией имеют малую длину и массу тела при рождении при доношенной беременности. В дальнейшем рост остается карликовым, лицевой череп мал, а мозговой череп относительно большой, что придает лицу треугольную форму. Углы рта опущены – «рот карпа». Бывают множественные скелетные аномалии: синдактилия, клинодактилия, готическое нёбо, укорочение проксимального отдела конечностей. У большинства больных интеллект развит нормально. На фоне указанных признаков появляется преждевременное половое развитие. Уровень гонадотропных гормонов в крови при этом увеличен. Описанный синдром относится к группе примордиального нанизма (А.Н. Окороков, 1998).
Существуют и другие нарушения ЦНС, при которых развивается ППР, – эпилепсия, психическая отсталость, посттравматическое состояние.
