Диффузный полипоз толстой кишки
Диффузный полипоз толстой кишки относится к числу тяжелых заболеваний желудочно–кишечного тракта, при котором происходит образование множественных полипов не только во всех отделах толстой кишки, но нередко в тонком кишечнике и желудке. Отличительным признаком этого заболевания является наследственный (семейный) характер его происхождения. Оно имеет прогрессирующее течение, которое приводит к резко выраженному нарушению обменных процессов, анемии и раковому превращению полипов.
Этиология и патогенез.
Изучены недостаточно. Одни исследователи считают, что в основе этого заболевания лежат нарушения эмбрионального периода развития, другие придерживаются воспалительной теории его происхождения. Не исключается значение вирусов в этиологии диффузного полипоза. Признается также наследственный характер заболевания.
Патологическая анатомия.
Кардинальным признаком заболевания является наличие на слизистой толстого кишечника большого количества аденоматозных полипов, которые имеют различную форму и величину. Они могут располагаться на широком основании или иметь выраженную ножку. Полипы при этом заболевании характеризуются чрезмерной пролиферацией железистого эпителия. Если они не превышают размера просяного зерна, то это будет гиперпластическая (милиарная) форма полипоза. Увеличиваясь в размерах за счет роста эпителиальных клеток, полипы меняют свою структуру. Аденоматозное строение обычно характерно для небольших (диаметром 0,5–0,8 см) полипов. Эта форма носит название аденоматозного полипоза. В результате дальнейшего развития пролиферативных процессов образуются ворсины, которые могут покрывать всю поверхность полипа (железисто–ворсинчатые полипы) и иметь размеры от 1 до 4 см. Наряду с диффузным полипозом толстой кишки с преобладанием процессов пролиферации различают две другие его формы: ювенильную и синдром Пейтца–Егерса. Ювенильные полипы характеризуются гладкой поверхностью, имеют круглую форму, тонкую ножку. При микроскопическом исследовании определяется преобладение стромы над железистой тканью. При синдроме Пейтца–Егерса полипы характеризуются наличием гладкомышечных прослоек.
Клиническая картина.
Основным симптомом диффузного полипоза толстой кишки являются поносы с выделением крови. Они могут быть постоянными или периодически возобновляться. Наряду с этим больных беспокоят боли в животе и его вздутие. В процессе прогрессирования заболевания появляется анемия, снижается масса тела. У части пациентов возникают признаки интоксикации с повышением температуры, изменением морфологического состава крови. При озлокачествлении полипов соответственно меняется и клиническая картина заболевания.
Диагностика.
Основывается на клинической картине и результатах специальных методов исследования. Появление у лиц молодого возраста болей в эпигастрии, наклонности к поносам с выделением слизи и крови, прогрессирование анемии, истощение позволяют заподозрить данное заболевание. Кроме того, для синдрома Пейтца–Егерса характерна пигментация кожи лица и губ. Диффузный полипоз может сочетаться с доброкачественными опухолями мягких тканей и костей (синдром Гарднера). В диагностике заболевания важнейшее значение имеют ректороманоскопия, колоноскопия, рентгеноконтрастные методы исследования, с помощью которых выявляются описанные выше изменения толстой кишки и производится биопсия пораженных тканей, так как частота их малигнизации достигает 100%.
Дифференциальная диагностика.
Проводится с неспецифическим язвенным колитом, на фоне которого развиваются псевдополипоз, хроническая дизентерия, болезнь Крона.
Лечение.
Проводится хирургическое лечение. В редких случаях при единичных полипах используется эндоскопическая полипэктомия. Основными видами оперативного вмешательства являются тотальная колэктомия с илеоректальным анастомозом, одноэтапная или двухэтапная проктоколэктомия с илеостомией.
